anatomie chirurgie atresie pulmonaire septum ouvert cardiopathie congenitale coeur malformation cardiaque

retour plan du site

V - Comment va-t-on de l'anatomie à la chirurgie

Pour ce qui concerne l'anatomie des APSO, on rappelle tout d'abord que l'anatomie intra-cardiaque est celle d'une tétralogie de Fallot. Il est cependant essentiel de reconnaître les possibles irrégularités : CIV multiples, insuffisance valvulaire aortique (habituelle dans les formes vieillies) et surtout anomalies coronariennes. L'anomalie la plus fréquente (IVA naissant de la coronaire droite et croisant l'infundibulum pulmonaire) peut interdire la mise en place d'un patch infundibulo-pulmonaire ou être difficile à repérer chez les patients multi-opérés. D'autres anomalies rarissimes mais dangereuses (coronaire gauche intra-septale) doivent aussi être reconnues. L'exploration invasive de la vascularisation artérielle pulmonaire doit donc être systématiquement complétée par une coronarographie.

Mais c'est la vascularisation artérielle pulmonaire qui retient surtout l'attention et aucune intervention ne peut être envisagée sans une cartographie précise de cette vascularisation.

L'irrigation de chaque segment pulmonaire (10 dans le poumon droit, 8 dans le poumon gauche) doit être définie : vascularisation exclusive par une artère pulmonaire native, vascularisation exclusive par une collatérale aorto-pulmonaire (MAPCA), vascularisation double avec ou sans communication entre les deux systèmes, aucune vascularisation congénitale ou plus souvent acquise (figure 1).

figure 1 : Différents types de MAPCA
En blanc, l'arbre artériel pulmonaire central (mouette). En grisé, les MAPCA
A : MAPCA non communicante
B : MAPCA communicante proximale
C : MAPCA communicante distale

L'analyse segmentaire s'intéresse successivement aux structures suivantes :

le tronc artériel pulmonaire, qui peut être présent, bien développé, en contiguïté avec l'infundibulum pulmonaire, autorisant la mise en place d'un patch infundibulo-pulmonaire. Plus souvent, il est absent, réduit à un cordon fibreux et impose l'implantation d'un conduit prothétique pour le reconstruire ;
les artères pulmonaires centrales, qui peuvent être absentes. Lorsqu'elles sont présentes, elles peuvent être en continuité, réalisant la classique "mouette", plus ou moins hypoplasiques, éventuellement affectées de sténoses, en particulier au site d'implantation du canal artériel. Elles peuvent enfin être en discontinuité, imposant une reconstruction de la bifurcation pulmonaire, en général sans matériel prothétique ;
la vascularisation intra-pulmonaire, qui associe de façon extrêmement variable des artères pulmonaires natives et des MAPCA. En cas de vascularisation exclusive par des MAPCA, ces artères doivent être réunies pour reconstruire un arbre artériel pulmonaire (unifocalisation). Dans le cas plus fréquent d'une vascularisation double, il importe de définir l'existence d'une communication entre les deux systèmes, puis le site et la qualité de cette éventuelle communication. Lorsque la communication est large (en général proximale), la MAPCA peut être liée à son origine (figure 2). Quand il n'y a pas de communication (figure 3) ou que la communication est distale et de qualité aléatoire (figure 4), l'artère pulmonaire native et la MAPCA doivent être unifocalisées.

figure 2

figure 3

figure 4

Traitement d'une MAPCA
communicante proximale

Traitement d'une MAPCA
non communicante

Traitement d'une MAPCA
communicante distale

A : La MAPCA communique largement avec la branche gauche proximale de la mouette
B : On peut donc la lier sans souci pour le territoire qu'elle irriguait

A : La MAPCA à destinée inférieure gauche est isolée de la mouette et terminale
B : Elle doit être unifocalisée à la branche gauche de la mouette pour ne pas compromettre la vascularisation des segments qui en sont tributaires

A : La communication de la MAPCA inférieure gauche est intra-pulmonaire et aléatoire
B : Il est plus sûr de l'unifocaliser à la branche gauche de la mouette

Les principes chirurgicaux de la réparation des APSO sont évidemment gouvernés par l'anatomie de la malformation. La réparation idéale consiste, par sternotomie médiane, à reconstruire un arbre artériel pulmonaire le plus complet possible par réimplantation des MAPCA non ou mal communicantes dans les artères pulmonaires natives ou par réunion des MAPCA en l'absence d'artères pulmonaires natives, puis à reconstruire la voie ventriculo-pulmonaire à l'aide d'un conduit prothétique, restrictif si la CIV est laissée ouverte, non restrictif et valvulé si la CIV est fermée. La décision de fermer la CIV dépend de la qualité de la reconstruction artérielle pulmonaire et fait intervenir de multiples facteurs : nombre de segments pulmonaires potentiellement revascularisés, évaluation per-opératoire selon la technique de San Francisco, expérience de l'opérateur.

En conclusion, le but de la chirurgie est de reconstruire un arbre artériel pulmonaire aussi complet que possible, autorisant ainsi une réparation avec fermeture de la CIV. On peut parfois atteindre ce but en un temps mais, le plus souvent, il faut recourir à plusieurs interventions. Il ne fait pas de doute qu'avec l'augmentation de l'expérience chirurgicale, l'objectif devrait être atteint chez un nombre croissant de patients.

(avec l'aimable autorisation du Pr Vouhé)

retour plan du site

figure 2	figure 3	figure 4
Traitement d'une MAPCA communicante proximale	Traitement d'une MAPCA non communicante	Traitement d'une MAPCA communicante distale

A : La MAPCA communique largement avec la branche gauche proximale de la mouette B : On peut donc la lier sans souci pour le territoire qu'elle irriguait	A : La MAPCA à destinée inférieure gauche est isolée de la mouette et terminale B : Elle doit être unifocalisée à la branche gauche de la mouette pour ne pas compromettre la vascularisation des segments qui en sont tributaires	A : La communication de la MAPCA inférieure gauche est intra-pulmonaire et aléatoire B : Il est plus sûr de l'unifocaliser à la branche gauche de la mouette