II - Sa description
Elle comporte une communication interventriculaire, une atrésie de
l'infundibulum pulmonaire, une dextroposition aortique et une hypertrophie ventriculaire droite. L'anatomie intracardiaque est proche
de celle de la tétralogie de Fallot mais l'infundibulum est borgne. La vascularisation pulmonaire se fait grâce à une circulation
systémique de topographie très variable selon les sujets :
- la persistance du canal artériel qui permet d'irriguer
directement l'artère pulmonaire à partir de l'aorte,
- les artères de suppléance (bronchiques, intercostales, diaphragmatiques,
médiastinales),
- les artères de remplacement, naissant de l'aorte, du tronc artériel brachio-céphalique, des sous-clavières, des
vertébrales, des mammaires internes.
Pour cette pathologie, il n'y a aucune connexion entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire principale. Toute la circulation pulmonaire dépend de la
perméabilité du canal artériel. Le sang du coeur droit ne peut pas atteindre normalement les poumons. Il passe du côté du coeur gauche par le foramen ovale
(une communication interauriculaire normale pendant la vie foetale) et une communication interventriculaire. Le sang mélangé repasse vers les artères
pulmonaires par le canal artériel.
Schématiquement, il existe 3 formes d'APSO, selon le degré d'hypoplasie de la voie pulmonaire et de la
vascularisation pulmonaire :
- l'APSO dont la voie pulmonaire est complète, vascularisée par un
canal artériel, dont le pronostic est bon voire excellent en cas de possible réparation complète de la malformation et qui
s'apparente à celui de la tétralogie de Fallot,
- l'APSO dont la voie pulmonaire est modérément hypoplasique, avec une vascularisation pulmonaire mixte,
assurée par un canal artériel et des collatérales nées de l'aorte, à pronostic réservé,
- l'APSO ayant une voie pulmonaire
très hypoplasique avec de nombreuses artères systémiques et qui ne pourront jamais être réparées.
Coeur normal
 |
Coeur avec APSO
 |
(source : www.cardioped.org)