III - Les différentes formes d'APSO
a - l'APSO sans collatérales (MAPCA)
MAPCA : Main Aorto-Pulmonary Collateral Arteries (grosses artères collatérales aorto-pulmonaires)
On regroupe sous ce nom des malformations qui sont bien des atrésies pulmonaires avec communication
interventriculaire car la voie de sortie du ventricule droit est aveugle MAIS QUI N'ONT POUR SEULE SOURCE
DE DEBIT PULMONAIRE QU'UN CANAL ARTERIEL. Par définition, il n'y a jamais de MAPCA et ce sont donc, par
excellence, des cardiopathies ducto-dépendantes. A ce titre, elles se séparent des tétralogies de Fallot
mais pour certains elles n'en sont que la variété extrême. Enfin, les branches pulmonaires, hypoplasiques ou
pas, nourrissent tous les segments des deux poumons.
On peut les subdiviser en deux types selon la classifisation de Boston (figure 1) : dans le type I,
l'arbre artériel pulmonaire est complet, avec deux branches confluentes et un tronc au contact de l'infundibulum
ventriculaire droit dont il n'est séparé que par une membrane imperforée ; dans le type II, le tronc
pulmonaire manque et la voie de sortie du ventricule droit est à distance de la confluence pulmonaire. Cette
distinction n'est pas inintéressante parce que les formes de type I se prêtent éventuellement à des manoeuvres de
cathétérisme interventionnel précoce et à une technique de réparation complète néonatale qui ne requiert aucune
autre prothèse ventriculo-pulmonaire qu'un patch trans-annulaire.
figure 1 : Schémas des APSO sans MAPCA (types I et II)
A gauche, type I : l'arbre artériel pulmonaire est complet avec 2 branches confluentes et un tronc. Ce dernier est
contigü au ventricule droit dont il n'est séparé que par une membrane imperforée. Le canal artériel est la seule source
de sang pulmonaire
A droite, type II : la seule différence avec l'anomalie précédente est l'absence de tronc d'artère pulmonaire
conduisant à une discontinuité ventriculo-pulmonaire marquée
b - l'APSO avec mouette et MAPCA
C'est une forme anatomique, dite de type III selon la classification de Boston, caractérisée par une VASCULARISATION
PULMONAIRE MIXTE (figure 2). L'arbre artériel pulmonaire est toujours présent, fait de deux branches en règle confluentes mais
hypoplasiques, voire très hypoplasiques et dont le dessin angiographique rappelle celui d'une mouette en vol. En l'absence de
canal artériel perméable, ces artères sont irriguées de façon rétrograde par une deuxième source vasculaire, les collatérales
aorto-pulmonaires ou MAPCA. Ces dernières émanent directement de l'aorte descendante ou indirectement des artères sous-clavières
ou coronaires. Elles sont en règle sténosées et irriguent les divers segments pulmonaires de façon variable, soit en compétition
avec les branches de la mouette auxquelles elles sont anastomosées, soit de façon exclusive.
figure 2 : Schéma des APSO avec mouette et MAPCAS (type III)
La vascularisation pulmonaire est double. Il y a un arbre pulmonaire vrai fait de 2 branches confluentes mais très hypoplasiques
et irriguées par un flux rétrograde : c'est la mouette. On voit aussi des artères collatérales venant ici de l'aorte descendante,
en compétition avec la branche gauche de la mouette pour les segments du lobe supérieur gauche, de façon exclusive et terminale
pour ceux du lobe inférieur gauche et du lobe moyen ou inférieur droit.
c - l'APSO avec MAPCA seules
Le groupe, qualifié de type IV dans la classification de Boston, se définissait par L'ABSENCE DE TOUT SYSTEME ARTERIEL PULMONAIRE
CENTRAL, la vascularisation de l'ensemble des segments se faisant par des collatérales systémiques directes ou indirectes (figure 3) qui
se distribuent de façon très variable d'un patient à l'autre. D'où une présentation non moins variable entre des formes incompatibles avec
une survie prolongée tant les branches sont hypoplasiques et/ou sténosées avec, partant, un débit pulmonaire très réduit, et, au contraire,
des variétés à débit pulmonaire élevé avec peu de cyanose, parfois hypertension artérielle pulmonaire dans certains segments, et, en tout
état de cause, une tolérance fonctionnelle et une survie spontanée bien meilleures.
figure 3 : Schéma des APSO avec MAPCA seules (type IV)
La vascularisation pulmonaire a pour seule source une collatéralité systémique représentée ici par quatre MAPCA directes de l'aorte
descendante
