L'Atrésie Pulmonaire à Septum interventriculaire Ouvert
ou APSO
ou atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire
ou atrésie pulmonaire avec CIV
Voilà les différents termes qui peuvent être employés pour nommer cette malformation cardiaque.
I - Introduction
Chaque année, en France, il naît entre 6 500 à 8 000 enfants atteints par une cardiopathie congénitale. Près de 1 nouveau-né sur 100 est porteur d'une anomalie cardiaque congénitale (7 à 8 pour 1 000).
Il est à souligner, tout d'abord, que le terme "congénital" ne veut pas dire héréditaire comme beaucoup de personnes le croient. C'est une malformation qui s'est
produite en tout début de grossesse et dont on ne trouve généralement pas de cause dans la plupart des cas. Ce fut
d'ailleurs notre cas.
L'atrésie pulmonaire à septum interventriculaire ouvert fait partie des cardiopathies congénitales complexes. C'est une cardiopathie cyanogène qui
appartient au groupe des cardiopathies cono-truncales.
Elle représente 2 % des cardiopathies congénitales. C'est la forme extrême de la Tétralogie de Fallot. Elle est parfois associée à des malformations
générales et fait souvent partie d'un syndrome de Di George avec une microdélétion du chromosome 22.